在广西医科大学第一附属医院,28岁的小覃走出干细胞移植病区,迎接他的不仅是鲜花的祝福,还有对于生命希望的寄托。因罕见的STAT3基因突变,他长期饱受高IgE综合征的折磨,这是一种罕见病,患者常常面临着反复感染的困扰。然而,在经过了漫长的求医之路后,他终于在这所医院获得了干细胞移植的救助,标志着广西首例成人获得性STAT3高IgE综合征异基因造血干细胞移植的成功。
生物活性: SH-4-54 是一种 STAT 抑制剂,可与 STAT3 和 STAT5 结合, KDs 分别为 300 和 464 nM。 IC50 和目标:KD:300 nM (STAT3)、464 nM (STAT5) [1]。
章忠明主任医师介绍,STAT3-高IgE综合征属于罕见病,发病率仅为百万分之一,而后天获得性更极为罕见,国外目前仅有个案报道。该疾病主要表现为反复的皮肤脓肿、肺炎及其他部位的感染,以及特应性皮炎等,实验室检查可发现血清IgE水平显著升高,通常超过正常 ...